ვულგარული პემფიგუსი იშვიათი ავტოიმუნური დაავადებაა და იწვევს მტკივნეული ბუშტუკების წარმოქმნას კანსა და ლორწოვან გარსზე.ხშირად ვლინდება პირის ღრუში, ხორხში, ცხვირის ლორწოვანზე, ფილტვებში, თვალებისა და გენიტალიების მიდამოში.

ჩვეულებრივ, ბუშტუკები ჯერ პირის ღრუში ჩნდება შემდეგ კი გადადის კანზე.მისი მკურნალობა სასიცოცხლოდ აუცილებელია და გულისხმობს კორტიკოსტეროიდებისა და იმუნოსუპრესანტების გამოყენებას, მკურნალობის გარეშე, მდგომარეობა ზრდის გართულებების განვითარების რისკს, ზოგიერთი მათგანი შეიძლება ფატალურიც კი იყოს, მაგითად: მე-20 საუკუნის 50-იან წლებში, შემთხვევათა 75% მთავრდებოდა სიკვდილით, მაგრამ მას შემდეგ, რაც სამკურნალოდ კორტიკოსტეროიდების გამოყენება დაიწყეს, ეს მაჩვენებელი შემცირდა.

ვულგარული პემფიგუსისთვის დამახასიათებელია :

მტკივნეული ბუშტუკოვანი გამონაყარის წარმოქნმა, რომელიც პირველად ჩნდება პირის ღრუში ან კანზე
კანზე არსებული ბუშტუკების დროდადრო გაქრობა
ბუშტუკების გახეთქვა, ქერქის წარმოქმნა და აქერცვლა

რა იწვევს ვულგარულ პემფიგუსს?

იმუნური სისტემა წარმოქმნის პროტეინებს, იგივე ანტისხეულებს.ნორმაში, ანტისხეულები მოქმედებენ უცხო სხეულის საწინააღმდეგოდ, მაგალითად : ვირუსებისა და ბაქტერიების.ავტოიმუნური დაავადების დროს (ამ შემთხვევაში, ვულგარული პემფიგუსის) ანტისხეულები იწყებენ საკუთარი ორგანიზმის, კანისა და ლორწოვანი გარსის პროტეინების საწინააღმდეგოდ მოქმედებას, აზიანებენ და წყვეტენ კავშირს უჯრედებს შორის, მათში არსებული სითხე იღვრება გარეთ და წარმოქმნება სითხით სავსე ბუშტუკები.იმუნური სისტემის ამ მოქმედების ზუსტი მიზეზი დაუდგენელია.ძალიან იშვიათად, ვულგარული პემფიგუსი შეიძლება გამოიწვიოს კონკრეტულმა მედიკამენტებმა:

პენიცილამინებმა, რომლებიც არიან ქელატური აგენტები

ACE ინჰიბიტორები-ჰიპერტენზიის საწინააღმდეგო საშუალებები

ვულგარული პემფიგუსი არ არის კონტაგიოზური დაავადება, არ გადაეცემა ადამიანიდან ადამიანს, მათ შორის არც დედიდან შვილს, თუმცა ზოგიერთი გენის არსებობა ზრდის დაავადების განვითარების რისკს, რაც ნიშნავს იმას, რომ თუ მშობელს აქვს პემფიგუსი, შანსი შვილსაც განუვითარდეს დაავადება, მაღალია.

დაავადება ვლინდება ნებისმიერ კატეგორიაში, განურჩევლად რასის, სქესისა და ასაკისა, მაგრამ უფრო ხშირია:

ხმელთაშუაზღვისპირეთისა და ბრაზილიის ტროპიკული ტყის მაცხოვრებლებში

საშუალო ასაკის და 65 წელს გადაცილებულ პირებში

დიაგნოსტირება ხდება ფიზიკური გამოკვლევით, დადებით ნიკოლსკის ტესტითა და ბიოფსიით.

არსებობს პემფიგუსის სხვადასხვა სახე, რაც დამოკიდებულია ბუშტუკების ლოკალიზაციაზე:

ვულგარული პემფიგუსი-ყველაზე ხშირი ფორმაა, პირველად ჩნდება პირის ღრუში, გამონაყარი არ იწვევს ქავილს, მაგრამ შეიძლება იყოს მტკივნეული.ბუშტუკები შეიძლება გაჩნდეს კანზე და გენიტალიებზეც

ფოთლისებრი პემფიგუსი-ბუშტუკები ჯერ ჩნდება სკალპსა და სახის კანზე, შემდეგ მკერდსა და ზურგზე, არის უმტკივნეულო, თუმცა იწვევს ქავილს

ვეგეტაციური პემფიგუსი- ჩნდება საზარდულის მიდამოსა და ტერფებზე

პარანეოპლასტიკური პემფიგუსი-ძალიან იშვიათი ფორმაა, გამონაყარი ჩნდება პირის ღრუში ტუჩებსა და კანზე, ასევე იწვევს პულმონარულ პრობლემებს.

პემფიგუსის მკურნალობა მიმართულია ტკივილის, სიმპტომების შემცირების და ინფექციური გართულებების თავიდან აცილებისკენ.მკურნალობისთვის გამოიყენება:

კორტიკოსტეროიდები და იმუნოსუპრესანტები

ყველაზე ხშირად გამოყენებადი კორტიკოსტეროიდია პრედნიზოლონი, გასათვალისწინებელია, რომ კორტიკოსტეროიდებს შესაძლოა ჰქონდეთ გვერდითი მოვლენები-ოსტეოპოროზის, კატარაქტის გლაუკომის, მომატებული შაქრის დონის, დიაბეტის, კუნთური მასის შემცირების, კუჭის წყლულის და წყლის შეკავების სახით.

ამ გვერდითი ეფექტების შესამცირებლად შესაძლოა დაინიშნოს კალციუმი, D ვიტამინი, დიეტა შაქრის დაბალი შემცველობით.

იმუნოსუპრესანტებიდან კი გამოიყენება:

აზათიოპრინი

მეტოტრექსატი

ციკლოფოსფამიდი

რიტუქსიმაბი

გარდა ამისა, შესაძლებელია დაინიშნოს ანტიბიოტიკები, ანტივირუსული და ანტიფუნგალური საშუალებები ინფექციების პრევენციისთვის.
თუ პირის ღრუში გამონაყარი ართულებს ან საერთოდ შეუძლებელს ხდის საკვების მიღებას, პაციენტი გადადის პარენტერალურ კვებაზე.
ზოგიერთ შემთხვევაში ტარდება პლაზმოფერეზი.
თუ პირის ღრუში არსებული გამონაყარი შეუძლებელს ხდის ჰიგიენის შენარჩუნებას, ამ შემთხვევაში საჭიროა ექიმის დანიშნულებით შესაბამისი მკურნალობის წარმართვა, რაც თავიდან აგარიდებთ გინგივიტის, პაროდონტიტისა და კარიესის განთვითარებას.

როგორც ზემოთ აღვნიშნეთ, პემფიგუსმა შესაძლოა გამოიწვიოს გართულებები:

კანის ინფექციური პროცესები

სეფსისი

დეჰიდრატაცია

მედიკამენტებით გამოწვეული გვერდითი მოვლენები

ამრიგად, მკურნალობის უგულებელყოფა შესაძლოა სიცოცხლისთვის საშიში იყოს, სიკვდილის მიზეზი ხშირად მეორეული ინფექციებია.ვულგარული პემფიგუსი მთელი ცხოვრების განმავლობაში მიმდინარე მდგომარეობაა, მისგან განკურნება შეუძლებელია, პაციენტების უმრავლესობა რემისიას აღწევს კორტიკოსტეროიდების საშუალებით, მდგომარეობა უმჯობესდება მათი გამოყენებიდან რამდენიმე დღეში.ახალი წყლულების ჩამოყალიბება წყდება 2-3 კვირაში, უკვე არსებულის შეხორცებას სჭირდება 6-8 კვირა, ზოგჯერ წლებიც.ზოგიერთ შემთხვევაში პაციენტი საჭიროებს მედიკამენტების მიღებას დაბალი დოზით მთელი ცხოვრების განმავლობაში.